總之,大部分胎兒及新生兒腎積水的病理演變是一個相對良性的過程,但也有少數積水加重者,因此,應密切隨訪觀察。
三、胎兒及新生兒腎積水的治療
1.胎兒腎功能的評價
目前,對胎兒腎功能的評價主要通過胎兒尿液的分析。正常胎兒產生低滲尿液,有進行性腎髒損害的胎兒近曲小管功能受損,尿液為等滲,尿鈉、氯、鈣、β2微球蛋白和滲透壓的增高提示腎髒受損或有不可逆的腎發育不良,johnson〔12〕還指出對尿中電解質的連續檢測可提高診斷的准確率。但是,上述檢查對腎功判定的准確性仍存在爭議〔13,14〕。高分辨率的核磁共振分光鏡檢查對於區分胎兒腎積水是否有腎功受損或腎發育不良,敏感性達88%,特異性達86%〔15〕,但尚缺乏前瞻性研究。
2.胎兒腎積水的宮內治療
胎兒下尿路梗阻所致的雙側腎積水的宮內手術可以通過緩解梗阻和恢復羊水水平而改善胎兒預後,但是出血、敗血症、流產、早產以及腎髒和肺發育不良的存在仍是需要權衡的危險因素。最初的治療方法為膀胱穿刺,但是這種方法常常不能使積水緩解或防止腎發育不良。隨後,出現了經皮膀胱羊膜分流術、開放式胎兒手術和胎兒鏡手術。手術限於下尿路梗阻所致的雙側腎積水的染色體正常的男性胎兒,反流、腎盂輸尿管交界處梗阻、重復畸形和其他原因所致的單側腎積水不適於宮內手術治療。國外研究的報道中總的經皮膀胱羊膜分流術的胎兒存活率僅為47%,並發症的發生率為45%。開放式胎兒手術的效果並不比經皮分流術的效果好,並且並發症發生率也很高。胎兒鏡手術可協助診斷,此外,胎兒鏡技術還可用於引流尿液或經子宮切除胎兒後尿道瓣膜〔5〕,對孕婦和胎兒的危險性相對小。但是,目前胎兒腎積水的宮內手術仍然是一個實驗性的技術,宮內手術最重要的是要考慮到手術是否提高了生存率,降低了病死率。
3.胎兒及新生兒腎積水手術治療的時機
對胎兒及新生兒腎盂輸尿管交界處梗阻所致的無症狀性腎積水的手術時間及必要性存在許多爭論,一方面,單側腎盂腎盞擴張不危及患兒生命,而且有梗阻自消、腎功能保存和改善的非手術病例,不需診斷後立即手術;另一方面,若手術延誤則可能發生腎功損害進行性加重。因此,確定新生兒腎積水的手術指征很重要,以減少不必要手術的數量並最大限度保護腎髒功能。
不同意手術的觀點有:①經常有報道胎兒腎積水在孕晚期和生後自消。關於可疑新生兒腎盂輸尿管交界處梗阻的自然病程的研究表明,經常有重度腎積水自消,甚至在最初功能不好的腎有利尿性腎圖所示的上尿路梗阻的改善或消退〔16〕。這些人認為無症狀的新生兒可以通過監護腎功而非手術隨訪,手術必須在有惡化征象出現時才能做〔9.17~19〕;②胎兒出生後發現腎積水可能是由於輸尿管反流或者為無輸尿管梗阻的腎盂腎盞擴張所致。
主張單側腎梗阻在診斷後盡早手術者的觀點有:①重度腎積水(有腎盞擴張和皮質變薄)在宮內很少有自消,生後也幾乎沒有這樣的可能;②研究表明當新生兒或嬰兒單側腎梗阻解除後,腎功恢復的潛能很大。根據實驗及臨床有關腎代償肥大的報道,新生兒期行單側腎切除的動物或先天缺失一側腎的人出生後,保留的腎增生迅速,嬰兒以及幼小動物和年長一些的兒童或動物相比,保留腎最終的大小和對側腎丟失時的年齡成反比。有研究表明梗阻腎的對側正常腎在生後很快發生代償性肥大增生,而且在出生時增生的潛力最大,如果梗阻解除,一個非發育不良的受損腎能重新獲得生長,但是一旦對側腎已出現增生,梗阻腎要恢復正常功能的潛力就下降了,因此,應該盡量在胎兒期診斷出單側梗阻,此時解除梗阻或減壓將使患腎有最大的生長潛力,而且此時手術的結果明顯好於等到6個月或1歲時手術的結果。另外,在監測中積水腎易於發生感染,因此早期解除梗阻很有必要。
palmer等〔20〕對重度梗阻性單側腎積水行隨機研究以評價梗阻的自然病程並和手術結果比較。作者將32例3度單側腎積水且分腎功能>40%的患兒隨機分為觀察組和手術組,行超聲和腎圖隨訪3年。結果:兩組腎腎功能穩定相似,但觀察組最終有25%的患兒因腎圖示排出較前惡化且積水加重或分腎功能喪失>10%而需手術治療。koff〔21〕指出腎盂輸尿管交界處梗阻必須在診斷後立即手術,但是診斷新生兒腎積水有無梗阻很困難,而且適於成人和兒童的傳統診斷方法對新生兒無效,為此,nonomura等〔22〕指出應對新生兒腎積水密切隨訪觀察並反復檢查以避免不必要的手術。一些學者〔23,24〕通過實驗和臨床研究了腎盂輸尿管交界處復合體(包括腎盂、腎盂輸尿管交界處、上段輸尿管)的組織形態學改變,提出部分輸尿管梗阻導致的腎盂輸尿管交界處的病理改變可隨梗阻的解除部分逆轉,因此應早期解除梗阻;而另一些人則認為雖然病理改變越重,積水程度越重,術後腎功恢復越慢,但病理改變與年齡無關,因此,puj梗阻在初期應非手術觀察以降低不必要手術的數量。盡管目前國外學者對胎兒及新生兒腎積水的手術時間各持己見,但大多數學者仍認為新生兒腎積水如果有梗阻損傷的征象,不管患兒年齡多大,都必須立即手術,而定義梗阻的唯一方法是確定一些梗阻性損害的證據,包括腎功未獲得所期望的改善,對側腎代償肥厚和積水進展等。
綜上所述,胎兒及新生兒腎積水是一個比較復雜的病理、生理過程,對其發生、發展及病理演變的研究有利於對其進行正確處理。新生兒腎積水生後應密切隨訪,進行超聲檢查及階段性的核素掃描,待有積水進展、腎功惡化或有確切的梗阻證據再手術,但是目前尚缺乏客觀的指標,有待進一步研究。
胎兒左腎重度積水:
胎兒腎盂積水自行吸收可能有如下原因:(1)胎兒出生前後由於腎血管阻力、腎小球濾過率及濃縮能力的不同,使胎兒尿流量比新生兒大4~6倍,可造成無顯著性梗阻情況下輸尿管或腎盂擴張〔4〕;(2)另有研究認為胎兒泌尿道對孕激素的反應而致暫時性宮內腎盂擴張〔5〕。
(5)胎兒腎缺如者,分為雙腎缺如和單腎缺如,前者對胎兒的影響最大。此類胎兒超聲無法探及腎髒,且伴有膀胱不顯示及羊水過少。單腎缺如超聲檢查時只顯示一側腎髒,本組2例單腎缺如,胎兒無其他異常表現,膀胱正常大小,羊水適中。值得注意的是腎缺如胎兒一定要排除了異位腎的可能,方可診斷。
觀察胎兒腎髒先天畸形與異常的左右分布情況,發現部分異常的左右發病率不同。如表1所示。分析原因可能與腎髒解剖有關。由於下腔靜脈位於腹主動脈右側左腎靜脈匯入下腔靜脈時經由腸系膜上動脈與腹主動脈之間通過,承受一定的壓力,而右腎靜脈則直接匯入下腔靜脈,因而左腎靜脈回流不暢,左腎更易形成積水,雙側同時有積水時,一般左腎更重。
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